難病について　病気の特徴から病名、治療法を見極める！！！

進行性核上性麻痺（しんこうせいかくじょうせいまひ、Progressive Supranuclear Palsy、略称: PSP）は、中枢神経系の疾患であり、主に運動機能に影響を及ぼす神経変性疾患の一つです。この病気は、進行的な症状が特徴であり、徐々に患者の生活の質を低下させていきます。

以下では、進行性核上性麻痺について詳しく説明します。

〇病因と発症機構

進行性核上性麻痺は、脳の特定の領域で異常なたんぱく質（tauタンパク質）の蓄積が見られる神経変性疾患とされています。このたんぱく質の蓄積により、神経細胞が損傷し、その結果、運動や認知機能に問題が生じます。

しかし、なぜこのたんぱく質が異常に蓄積するのかはまだ完全には解明されていません。

●主な症状

進行性核上性麻痺の症状は多岐にわたり、個人によって異なることがあります。しかし、一般的な症状には以下が含まれます。

・運動障害:

　　　　歩行やバランスの問題が現れ、特に前屈姿勢（首を前に傾けた状態）が特徴的です。筋肉のこわばりやけいれんも見られます。

　　　　眼球の運動が制御しにくくなり、垂直ガゼパレシス（視線を上に向けることができない）といった視覚障害が生じます。

・認知機能障害:

　　　　言語障害、判断力の低下、認知機能の低下が進行することがあります。

・感情の変化:

　　　　抑うつや情緒不安定が見られることがあります。

・食事やのどの問題:

　　　　嚥下困難や話すことが難しくなることがあります。

〇診断と治療

進行性核上性麻痺の診断は、症状の経過観察、神経学的評価、脳画像検査などを通じて行われます。

現在、この疾患に対する特効薬は存在せず、治療法も対症療法に限られています。

痛みの管理や運動療法、言語療法、リハビリテーションなどが患者の症状を和らげるために用いられます。

進行性核上性麻痺は、神経変性疾患の一種であり、ALS（筋萎縮性側索硬化症）やアルツハイマー病などと共通点を持つことがあります。

診断と治療において、神経内科医や専門家のサポートを受けることが非常に重要です。

最終的に、進行性核上性麻痺は進行的で難治性の疾患であるため、患者や家族は適切なサポートと共に病気と向き合う必要があります。

病気の進行を緩和し、患者の生活の質を最大限に向上させるために、医療専門家や介護者と協力することが大切です。